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<正>目的线粒体脑病是一组线粒体DNA突变引起的耳聋综合征。本文总结24例线粒体脑病患者的临床听力学特征,分析听力学检测在线粒体脑病诊断的意义并探讨其病损部位。方法回顾性分析2年来诊治的24例线粒体脑病患者的临床发病及听力学特征,分析患者性别、年龄、病程、线粒体DNA突变和听力损失程度与纯音听阈、耳声发射、耳蜗电图以及脑干诱发电位之间的关系;讨论线粒体脑病的听力学诊断和病损部位。