【摘 要】
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本文就某院收治的两例肺静脉闭塞症(PVOD)患者的临床诊治情况进行了综述。指出，PVOD是一种罕见的原因不明的恶性心肺血管疾病，预后不良。该病的临床表现缺乏特异性，易被误诊为IPAH。肺动脉高压的表现加上肺淤血症的影像学上特征性表现有助于PVDD的临床诊断，但肺组织活检仍然是PVOD诊断的金标准。目前还没有令人满意的治疗方法，但谨慎应用靶向药物以及积极对症治疗可能对部分患者有益。肺移植是目前己证实
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本文就某院收治的两例肺静脉闭塞症(PVOD)患者的临床诊治情况进行了综述。指出，PVOD是一种罕见的原因不明的恶性心肺血管疾病，预后不良。该病的临床表现缺乏特异性，易被误诊为IPAH。肺动脉高压的表现加上肺淤血症的影像学上特征性表现有助于PVDD的临床诊断，但肺组织活检仍然是PVOD诊断的金标准。目前还没有令人满意的治疗方法，但谨慎应用靶向药物以及积极对症治疗可能对部分患者有益。肺移植是目前己证实唯一能治愈PVOD的方法，但手术风险极高。PVOD相关病因、发病机制及诊治方法尚待进一步研究。
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