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本文回顾性总结分析1995年至今国内外所报道的86例临床诊断为肺静脉闭塞病(PVOD)患者的临床资料及预后情况。分析显示,PVOD患病率无明显性别差异,发病年龄以中青年为主。PVOD的临床表现缺乏特异性，主要表现为进行性加重的呼吸困难，易被误诊为IPAH。肺部影像学特征性表现有助于患者的临床诊断。截至目前为止，PVOD还没有令人满意的治疗方法。常规对症治疗效果欠佳，而PAH靶向药物的治疗目前尚存在争议。PVOD总体预后很差，而大多数患者在确诊后2年内死亡。肺移植是目前已证实唯一能延长PVOD患者生命的方法。但手术风险极高，术前必须综合评估患者心肺功能及手术耐受程度。