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目的:报告手术治愈一例发生于阴囊、阴茎、阴阜以及腹股沟区的巨大乳房外paget病。记录患者的临床表现、组织病理和手术方案及疗效。结果患者男,68岁。阴囊、阴茎、会阴部出现红色浸润性斑块5年余,皮损先是发生于右侧阴囊,按阴囊湿疹治疗效果不佳,以后渐进侵犯左侧阴囊、阴茎根部、阴茎体部、阴阜部以及右侧腹股沟区。系统检查无异常。皮肤科检查:大部分阴囊、阴茎根部、体部近冠状沟部、阴阜部以及右侧腹股沟区皆见浸润性红色斑块,被肿瘤所侵及,肿瘤中部渗出结痂,部分增厚,皮损边界模糊不清。实验室及辅助检查:血常规、尿常规、血脂血糖及肝肾功能未见异常;心电图:窦性心律,偶发性室性早搏。超声医学影像:肝胆脾肾及胰腺膀胱前列腺,提示:胆囊结石,前列腺增生伴钙化斑。病理提示:角化过度,浅表糜烂结痂,表皮全层及毛囊内见单个或成巢的paget样细胞,细胞圆形,胞体较大,胞浆丰富淡染;部分肿瘤细胞沿毛囊上皮及汗腺导管侵及至真皮深部及导管水平,真皮浅层见大量淋巴细胞浸润。诊断:乳房外paget病。治疗:连续硬膜外麻醉下,电刀切开皮肤全层至脂肪层,从深筋膜处边切边止血,完整的将病变组织切除干净,切除阴茎皮损时,注意勿损伤深筋膜下血管网,清洗创面。由于切除外阴面积较大,阴囊及阴茎所剩皮肤较少,所以充分利用剩余皮肤修复缺损。利用所剩阴囊皮肤结合右侧大腿内侧的局部皮瓣修复阴囊,并把裸露的阴茎体部埋藏于皮瓣与阴囊皮肤之间,用冠状沟的剩下皮肤与皮瓣和阴囊皮肤缝合,暴露龟头。这样缝合之后的阴阜区仍然有一处较大的缺损,周围无可利用的皮肤,我们采用左侧腹股沟区供皮,切取全后皮肤用以修复阴阜部位的缺损,这样经过局部皮瓣结合全厚植皮的方法成功的修复了外阴部巨大缺损。结论:我们采用局部皮瓣与植皮相结合的方法成功治愈1例乳房外巨大paget病。