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目的：通过对股骨近端纤维结构不良病例进行回顾性研究，总结肿瘤学和功能学结果，探讨其治疗办法及效果。方法：2007年4月至2009年1月，收治15例股骨近端纤维结构不良患者，男9例，女6例，年龄16～32岁，平均25岁。单侧15例，单骨型12例，多骨型3例。股骨近端纤维结构不良伴髋内翻2例，颈干角80度、100度，股骨长度较对侧短缩5cm/3cm，病程2月到16年，所有患者采用病灶刮除、打压植骨(同种异体人工骨和/或自体髂骨)、内固定治疗，其中2例牧羊拐畸形者采用外翻截骨矫形术。结果：所有患者均获随访，随访时间12月～32月，2例股骨近端牧羊拐畸形患者经截骨矫形后畸形矫正，颈干角恢复，股骨长度延长4cm/3cm，术后4月扶双拐下地行走。13例患者无术后病变复发，无内固定物松动，植骨区术后3月可见局部骨吸收，术后8～12月植骨区骨愈合，疼痛消失，步态正常。结论：彻底刮除病灶、同种异体骨植骨及有效内固定是治疗股骨近端纤维结构不良的有效方法，对伴有牧羊拐畸形者应同时行外翻截骨以恢复髋关节功能。