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目的：探讨小于1岁婴儿室间隔缺损并肺动脉高压的外科治疗适应症、手术技术及围术期处理要点.方法：回顾我院2005年 1月至 2015年12月480例小于1岁婴儿室间隔缺损并肺动脉高压手术治疗的临床资料及随访情况.本组患儿年龄19天至12个月(平均6.3个月)，体重2.3～9.8kg(平均6.1kg)，其中肺动脉高压轻度151例，中度肺动脉高压192例，重度肺动脉高压137例，均在全麻低温体外循环下行一期矫治手术.结果 全组死亡2例，重要并发症5例.结论 对于反复肺炎心衰伴肺动脉高压的室间隔缺损婴儿应尽早手术治疗，术中心肌保护及术后围术期处理非常重要.