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目的：回顾性研究2002年6月2007年6月北京积水潭医院收治的19例不当治疗后再治疗的肢体原发软组织肉瘤和恶性骨肿瘤随访资料，分析不当治疗的原因和选择合理的再治疗的策略。方法：19例不当治疗后再治疗的肢体原发软组织肉瘤和恶性骨肿瘤，平均年龄37岁，男性13例，女性6例；肿瘤部位：股骨下段2例，股骨上段3例，胫骨下段1例，，桡骨远段、腓骨近端、坐骨各1例，四肢软组织10例。病灶全部在术前未经病理组织活检，骨科影像资料检查9例，软组织肿瘤B超检查4例，其余未行影像学检查。术后病理为骨肉瘤5例，软骨肉瘤3例，恶性纤维组织细胞瘤6例，滑膜肉瘤2例，脂肪肉瘤3例。再治疗选择扩大切除，扩大切除前先行化疗6例，术后化疗13例。结果：平均随访18月，5例骨肉瘤中，3例肺转移，1例复发合并肺转移；1例坐骨恶性纤维组织细胞瘤复发合并肺转移；1例小腿软组织滑膜肉瘤远隔淋巴结转移；1例股骨上端软骨肉瘤术后转移。12例无瘤存活。结论：1、本组患者不当治疗的主要原因在于缺乏规范的诊疗程序，缺乏临床、影像、病理三结合的诊断过程。2、恰当地选择外科边界可以提高扩大切除的安全性，患者仍有保肢的适应症。3、规范的综合治疗应视为骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和滑膜肉瘤的首选，单纯外科治疗疗效有限，应辅以化疗。