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目的：提高对于大脑中动脉蛇形夹层动脉瘤的认识，探讨其发病机制、临床特点、治疗及预后。方法：分析近期收治的1例大脑中动脉瘤夹闭术后并巨大蛇形夹层动脉瘤的临床资料，以大脑中动脉、动脉瘤、蛇形夹层动脉瘤为关键词，仔细检索Pubmed数据库1954-2015年的数据资料。结果：经过CT、MRI、 CTA和DSA等检查及细致的术前评估，对巨大蛇形夹层动脉瘤进行孤立切除，术后患者恢复良好，步行痊愈出院，未出现新的神经功能障碍。结论：大脑中动脉蛇形夹层动脉瘤十分罕见，文献中多为个案报道，对其临床特点认识不明确。本例患者起初诊断为大脑中动脉远端分支动脉瘤，夹闭术后1年随访发现有巨大长蛇形动脉瘤形成，经过动脉瘤孤立切除等手术治疗，避免了出血、梗塞和占位效应导致的神经功能障碍。