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妊娠急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy，AFLP)是发生于妊娠晚期的一种严重的并发症，起病急骤，病情凶险，主要表现为肝脏微泡性脂肪变性，进展为肝功能衰竭以及脑病，围产期以及孕妇死亡率较高，早期诊断以及干预能改善母婴预后。近年来，国内的死亡率仍较高，与此同时国外的死亡率已明显下降。进一步认识其发病机制和临床表现可为临床诊治提供更好的理论基础。本文介绍了妊娠急性脂肪肝的病因、发病机制、临床表现、诊断与治疗等内容，提出应注意AFLP的早期表现以及实验室检查的特点，早期发现、早期诊断以及及时终止妊娠并加强支持治疗可明显改善母儿预后。