【摘 要】
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目的 总结肺上皮样血管内皮细胞瘤(eHAE)的临床特征、诊断及治疗。方法 对2例经病理确诊的患者临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 该病病因、发病机制不清,临床症状无特异性,可有咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困难等；影像学检查主要表现为沿两肺支气管血管分布的多发结节、磨玻璃影,结节多小于1cm,胸膜下区多见；病理学检查特征主要是单细胞原始管腔结构,胞浆内多见空泡、核内包涵体以及透明样、黏液样或软
【出 处】
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2016中华医学会呼吸病学年会暨第十七次全国呼吸病学学术会议
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目的 总结肺上皮样血管内皮细胞瘤(eHAE)的临床特征、诊断及治疗。方法 对2例经病理确诊的患者临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 该病病因、发病机制不清,临床症状无特异性,可有咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困难等；影像学检查主要表现为沿两肺支气管血管分布的多发结节、磨玻璃影,结节多小于1cm,胸膜下区多见；病理学检查特征主要是单细胞原始管腔结构,胞浆内多见空泡、核内包涵体以及透明样、黏液样或软骨样基质；免疫组织化学提示内皮细胞源性。治疗以手术为主,尚无有效药物治疗措施,预后需综合判断。结论 eHAE是一种低-中度恶性的血管源性肿瘤,病因不明,临床罕见,发病率小于百万分之一,准确诊断有赖于组织病理学检查及免疫组化。
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