【摘 要】
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目的：回顾性研究分析中国PML-RARA表达阴性急性早幼粒细胞性白血病(APL)患儿临床特点和治疗经验. 方法：上海儿童医学中心分别于1998年7月1日至2009年2月28日(XH99方案)和201
【机 构】
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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科 200127
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目的：回顾性研究分析中国PML-RARA表达阴性急性早幼粒细胞性白血病(APL)患儿临床特点和治疗经验.
方法：上海儿童医学中心分别于1998年7月1日至2009年2月28日(XH99方案)和2010年3月1日至2013年10月31日(SCMC-APL-2010方案)共收治初发PML-RARA阴性APL24例,分析其诱导缓解率,评估疗效及治疗反应对预后的影响.
结果：23例随访至2014年2月28日，中位随访时间为32.6个月(0.4-77.8个月)，17例有细胞遗传学检查结果。
结论：全反式维甲酸和砷剂对于大部分PML-RARA阴性APL患儿仍然有一定疗效，尤其是治疗早期有明显白细胞升高或出现明显诱导细胞者，继续APL方案治疗可获得长期生存;对维甲酸和砷剂治疗无反应者应尽早用非APL治疗方案.对t(15,17)(q22,q21)阴性且核型异常超过2种的病例应该考虑用非APL方案结合造血干细胞移植进行治疗。
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