施尼茨勒综合征

来源 :2012全国中西医结合皮肤性病学术会议 | 被引量 : 0次 | 上传用户:ntudqliweiwei
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  施尼茨勒综合征是一迟发获得性自身炎症综合征。自身炎症性疾病为孟德尔遗传类的疾病,但施尼茨勒综合征与该类疾病的许多共同特征。尽管它准确的发病机制不能明确,异常因子刺激先天性免疫系统导致此获得性疾病发生应该考虑,该免疫反应异常可以被IL-1受体抑制剂逆转。这些扩展了我们对该罕见遗传疾病的认识,并将自身炎症疾病与多基因获得疾病相联系。
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报告一例痣样基底细胞癌综合征。患者男性,49岁,因全身皮肤出现多个黑色丘疹、结节20年就诊,分别取面部及下肢两处皮损行病理检查,结果提示多发性基底细胞癌,胸片显示右第三肋呈叉状肋,头颅X线片示大脑镰钙化,诊断为痣样基底细胞癌综合征。给予光动力及手术治疗,效果良好。
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