【摘 要】
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目的：肝静脉阻塞综合征(hepatic veno-occlusive disease,HVOD)临床上以肝脏长大、黄疸、腹水、体重增加为主要表现.近期我科4例急性淋巴细胞白血病和1例腺泡型横纹肌肉瘤患儿
【机 构】
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四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科 成都,610041
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目的：肝静脉阻塞综合征(hepatic veno-occlusive disease,HVOD)临床上以肝脏长大、黄疸、腹水、体重增加为主要表现.近期我科4例急性淋巴细胞白血病和1例腺泡型横纹肌肉瘤患儿化疗后发生VOD.
方法：本文回顾性总结该5例患者的临床资料和诊治情况,以期提高临床诊治水平.
结果：2013年9月至2014年2月5例肿瘤患儿(ALL4例,腺泡型横纹肌肉瘤1例)发生化疗相关性HVOD,男性1例,女性4例,平均年龄(7.55±5.56)岁;4例ALL均于CAT(环磷酰胺+阿糖胞苷+硫鸟嘌呤)化疗期间发生HVOD;1例腺泡型横纹肌肉瘤患儿于IVA(异环磷酰胺+长春新碱+更生霉素)化疗后4d发生HVOD.
结论：HVOD或肝静脉窦阻塞综合征(sinusoidal obstruction syndrome,SOS)为造血干细胞移植患者、白血病和其他恶性肿瘤患者化疗相关并发症，临床轻重差异较大，一如合并多器官功能障碍则死亡风险高。临床上应注重识别HVOD发生的高危因素和常见临床表现，根据HVOD诊断标准早期明确诊断，动态监测患者病情变化和实验室指标，积极给予抗感染措施和纠正凝血功能异常等对症支持治疗。
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