【摘 要】
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目的：探讨原发性胃肠道透明细胞肉瘤的病理形态学、免疫表型、分子表型特点、鉴别诊断及生物学行为. 方法：收集2例原发性胃肠道透明细胞肉瘤患者临床病史及随访资料,肿瘤组
【出 处】
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第八届中国肿瘤学术大会暨第十三届海峡两岸肿瘤学术会议
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目的：探讨原发性胃肠道透明细胞肉瘤的病理形态学、免疫表型、分子表型特点、鉴别诊断及生物学行为.
方法：收集2例原发性胃肠道透明细胞肉瘤患者临床病史及随访资料,肿瘤组织行病理形态学观察、免疫组织化学染色及分子生物学检测,复习相关文献.
结果：2例患者肿瘤分别位于胃角部和横结肠;位于胃角部者,肿瘤呈弥漫性浸润性生长由粘膜下层至浆膜层,未见淋巴结转移;位于横结肠者,肿瘤呈膨胀性浸润性生长由粘膜层至浅肌层未见淋巴结转移;组织学结构上,肿瘤细胞均为弥漫片状、巢状,部分呈条束状排列,巢之间纤维间隔明显,并见散在少量破骨样多核巨细胞;细胞学形态上,肿瘤细胞大小相对一致,核仁突出,胞浆嗜酸性,少量核分裂像.
结论：原发性胃肠道透明细胞肉瘤罕见，具有高侵袭性，预后差。对该肿瘤的确诊需结合病理形态、免疫表型及分子检测，同时注意和其他肿瘤如软组织透明细胞肉瘤、恶性黑色素瘤、恶性神经鞘膜瘤、转移性肾透明细胞癌、上皮样胃肠道问质瘤等鉴别。治疗主要以手术切除为主，分子个体化治疗尚待研究。
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