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特发性炎性肌病是一组病因不明的以横纹肌肌纤维变性、坏死及炎性细胞浸润为特征的自身免疫性疾病,主要包括多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎。本文将重点介绍多发性肌炎/皮肌炎主要临床表现、诊断及最新的分类诊断标准。此外,还介绍包涵体肌炎、伴有恶性肿瘤的 PM/DM(副肿瘤性皮肌炎)、儿童 (幼年)型皮肌炎、PM/DM 并发胶原一血管疾病(重叠综合征)。介绍 Bohen 和 Peters 诊断标准(即 B/P 标准)和欧洲神经肌肉疾病中心(ENMC)和美国肌肉研究协作组2004年提出的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)分类诊断标准。