【摘 要】
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目的：报告1例少见的先天性大疱性表皮松解症并双侧太田痣和单侧肢体短缩.方法：记录患者临床表现、组织病理和治疗反应.结果：患者女,15岁,因全身反复外伤后水疱、右上下肢短
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所
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目的：报告1例少见的先天性大疱性表皮松解症并双侧太田痣和单侧肢体短缩.方法：记录患者临床表现、组织病理和治疗反应.结果：患者女,15岁,因全身反复外伤后水疱、右上下肢短缩15年,双侧眼周黑斑6年,于2009年7月到我院就诊.患儿足月顺产,出生体重不详,出生后父母即发现其全身在受到轻微外伤后即局部出现水疱、大疱,偶尔局部化脓、结痂,约1周能自行愈合,愈后形成疤痕.同时,患儿右侧上下肢均较左侧轻微短缩,数枚指甲变形.就诊于当地医院,诊断及治疗不详,无明显疗效.6年前,无明显诱因双侧眼周围出现青黑色斑片,巩膜有类似皮疹,双侧对称.患儿牙齿正常,智力发育正常.父母非近亲婚配,家族中无类似疾病患者.体格检查：系统体检未见异常.皮肤科情况：头面、躯干、四肢见大小不等的水疱、紧张性大疱、结痂、疤痕,以背部及四肢伸侧为重,疤痕表面有粟丘疹.右手比左手短缩0.5cm,右足比左足短缩3cm,骨骼未见明显畸形.双侧上下眼睑青黑色斑片,对称分布,边界不清,左侧巩膜青黑色斑疹.数枚指甲变形,牙齿正常.皮肤组织病理：表皮下疱,真皮浅层大量增生毛细血管,管腔扩张,胶原纤维增生.诊断：先天性营养不良型大疱性表皮松解症并双侧太田痣和单侧肢体短缩治疗：予美满霉素0.1g,每天2次服用1月,疗效不满意.结论：本病少见,值得进一步研究发病基因的改变.
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