【摘 要】
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Kallmann综合征是一类伴嗅觉障碍的特发性低促性腺激素型性腺功能减退症.Rathke's囊肿又名垂体囊肿,是在胚胎时期垂体前后叶之间残留的颅颊裂囊被覆的上皮间隙,出生后此
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属同济医院泌尿外科,湖北武汉430030
【出 处】
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第十次全国中西医结合男科学术大会暨第六届广西中医、中西医结合男科学术大会
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Kallmann综合征是一类伴嗅觉障碍的特发性低促性腺激素型性腺功能减退症.Rathke's囊肿又名垂体囊肿,是在胚胎时期垂体前后叶之间残留的颅颊裂囊被覆的上皮间隙,出生后此间隙不消退且持续扩大形成,其临床表现为头痛、视力视觉障碍和垂体功能障碍等.目前,Kallmann综合征伴Rathke's囊肿至今还未有报道.作者于2014年10月诊治一例男性Kallmann综合征伴Rathke's囊肿.患者,男性,30岁,以第二性征发育不良就诊.体格检查：身高176cm,体重79kg,视觉正常,无胡须、喉结,双侧乳房无发育,心肺腹(-),外生殖器和阴毛Tanner分期为Ⅰ期,左右睾丸大小均为2ml.实验室检查：FSH正常低值,LH、T低于正常,甲状腺功能和肾上腺功能正常.MRI检查：术前示垂体囊肿,双侧嗅球未见明显发育.病理检查：术后病理切片为Rathke's囊肿.因此,临床医生在诊断Kallmann综合征是应当注意是否合并并排除颅脑病变,特别是垂体的病变,所以垂体MRI应当作为诊断Kallmann综合征的常规检查项目.
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