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自身免疫性肝病是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病,包括自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primarybiliary cirrhos,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)。随着对自身免疫性肝病认识的深入,发现一部分患者可同时具有上述几种疾病的临床、血清学及组织学特点,随即引入了一种新的对于自身免疫性肝病的诊断分类,即重叠综合征。临床上重叠综合征又有分为以下两种类型:(1)交叉:一个患者完全满足一种自身免疫性肝病的诊断标准,但存在有其他自身免疫性肝病的某些临床、生物化学、免疫或组织学特征,但未达到诊断另一种自身免疫性肝病的标准;(2)真正的重叠:患者同时存在或在病程的不同阶段完全符合两种疾病的临床、血清学、组织学诊断标准。