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目的：总结同种异体原位双肺移植治疗原发性肺动脉高压的经验体会.方法：2006年4月,为1例原发性肺动脉高压患者在全麻体外循环下施行了同种异体原位序贯式双肺移植术;术后早期应用甲基强的松龙(1000mg/日)免疫抑制治疗,三天后以FK506、骁悉、强的松三联免疫抑制治疗.结果：患者术后先后出现胸腔大量渗血、肺水肿、脑水肿、肝肾功能不全、高钠血症、肺不张等并发症，经积极二次开胸止血、气管切开、抗感染、纠正肺水肿、脑水肿、肝肾功能不全、高钠血症及对症治疗，患者病情改善;但术后第23天开始出现肺部感染，给予积极抗感染治疗，第73天因感染导致呼吸道大出血窒息死亡。结论：肺移植是原发性肺动脉高压唯一有效的治疗方法，术前选择合适的供肺及加强肺保护，娴熟的手术技巧是肺移植治疗原发性肺动脉高压手术成功的关键;抗排斥和抗感染治疗是手术后处理的重要环节。