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本文讨论先天性肛门闭锁合并直肠阴道瘘属直肠肛管的先天性畸形，常引起不同程度的肠梗阻或会阴部、泌尿系感染，给患儿及家属带来身心上的痛苦，若手术治疗不当则会导致复发，会有不同程度的肛管狭窄等后遗症而影响疗效。术中术后注意事项:①术中解剖要清晰，防止勃膜瓣破损。②分离直肠时要尽量避免损伤盆底神经而致术后长时间尿漪留。③分离应到位，以便术后无张力缝合。④术后扩肛及会阴清洁，术后2周开始扩肛，每日一次，一个月后每周一次，半年后每月一次，直至一年后肛门不窄，排便正常为止。