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肝血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma,AML)原始间叶性肿瘤,1876年Ishak首次报道,罕见,病因与发病机制尚不清楚,有潜在恶性,多发于成年人,男女比例1∶4,多单发,发生于青少年者常合并结节性硬化;肝AML5.8-10%Vs肾AML20%,肝AML临床:无特异性、上腹部胀痛、肝功能、AFP等检查均正常.主要分型混合型、脂肪瘤型:以脂肪为主团块内多发扭曲血管影,诊断AML具有特异性。肌瘤型,血管瘤型。鉴别诊断良性:肝细胞腺瘤(HCA)、局灶性结节增生(FNH)、脂肪瘤、血管瘤等;恶性:肝细胞癌:含脂肪成分肝细胞癌、透明细胞型肝细胞癌(PCCCL)、血管肉瘤、脂肪肉瘤等。