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肺纤维化是各种异质性间质性肺疾病重要的共同病理改变，是导致肺脏功能障碍，甚至不可逆地发展为呼吸衰竭、死亡的主要原因之一。间质性肺疾病是以肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征，以进行性加重的呼吸困难为主要I临床表现的一组疾病，目前已经超过200种，包括原因已知(如尘埃沉着病等)和原因未知(如特发性肺纤维化等)两大类。尽管都表现为肺纤维化，但是不同的病因和病理演变机制决定了其复杂性。