着色性干皮病伴发角化棘皮瘤1例报告并文献复习

• 作 者: 曹永成;郑金锋;王丽;王翠翠;耿明;刘晓红;
• 机 构: 济南军区总医院病理科,山东济南250031
• 出 处: 第十四届全军诊断病理、第八届全军病理技术及第十一届北方四战区病理学术会议
• 发表日期: 2014年期

　　目的：观察幼儿着色性干皮病伴发角化棘皮瘤的临床表现及病理组织学特点,探讨其临床病理学特征、诊断及鉴别诊断和治疗。方法运用病理组织技术对1例幼儿着色性干皮病伴发角化棘皮瘤进行组织病理学观察,并结合相关文献对其临床表现、病理组织学特点及诊断和治疗等进行综合分析。结果患儿男,1 8个月,面部可见大小不一,形状不规则的褐色斑点、斑片及色素脱失斑,左侧下眼睑下方可见大小3 cm×3 cm半球形肿物,表面尚光滑,附有褐色斑片,边界清楚,质韧。皮损病理组织表现为：表皮角化过度,真皮浅层慢性炎性细胞浸润,基底层黑色素细胞不规则增多,黑素增加；左侧下眼睑下方肿物中央镜下呈火山口状,其内充满角化物,两侧边缘表皮增生呈唇状向中央包绕,底部表皮呈假上皮瘤样增生,形成不规则的上皮团块及角化物,肿物边界清楚,周围间质内大量炎细胞浸润。结论幼儿着色性干皮病是一种罕见疾病,而同时併发角化棘皮瘤者更为罕见,诊断主要应与雀斑、Rothmund-Thomson综合征及卟啉病等相鉴别；采用避光、抗氧化药物及肿瘤切除的综合治疗,目前患儿恢复良好,正在随访中。