【摘 要】
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随着影像学的进步与普及，学者们发现有一类心脏病人的部分心肌持续停留在胚胎发育的初级阶段而不能致密化，称为左心室致密化不全(LVNC)。INNC患者中少数合并先天性心脏畸形如左
【出 处】
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第十届中国南方国际心血管病学术会议
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随着影像学的进步与普及，学者们发现有一类心脏病人的部分心肌持续停留在胚胎发育的初级阶段而不能致密化，称为左心室致密化不全(LVNC)。INNC患者中少数合并先天性心脏畸形如左右心室流出道梗阻、复杂发绀型先心病、冠状动脉异常、室间隔缺损、右心室发育不良、左心发育不全、Ebstein畸形，但大多数却不伴有任何其他心脏疾病。近年随着对该病病例报道的增多、观察随访时间的延长及对其发病机理、临床表现、实验室检查发现等的研究不断深入，近年普遍认为LVNC是一种独立的心肌病，最近美国心脏学会(AHA)将LVNC分类为一种独立的原发性心肌病。本文从组织胚胎学、遗传学和病理学角度对左心室致密化不全进行了分析，介绍了左心室致密化不全临床特征和病理生理，治疗及事件预防。
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