【摘 要】
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目的:探讨皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征的特点.方法:通过分析皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征患儿的临床表现、早期诊断及其治疗情况.结果:患儿,男,15岁,因"双眼睑浮肿伴乏力
【机 构】
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苏州大学附属儿童医院风湿科 215003
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的:探讨皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征的特点.方法:通过分析皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征患儿的临床表现、早期诊断及其治疗情况.结果:患儿,男,15岁,因"双眼睑浮肿伴乏力一周"入院.体格检查:体温36.5℃,心率80次/分,呼吸18次/分,血压110/70mmHg(1 mm H g=0.133 kPa);眶周水肿伴有紫红色皮疹,右侧颌下可触及一枚黄豆大小淋巴结,肝肋下未及,脾肋下5公分,四肢肌力Ⅳ级,肌张力正常,腱反射正常存在,实验室检查:血常规白细胞2.02×109/L,红细胞4.98×1012/L,血红蛋白125g/L,血小板84×109/L.生化全套谷草转氨酶145.8u/L,谷丙转氨酶66.4u/L,乳酸脱氢酶707.5u/L,肌酸激酶2777.0u/L,甘油三酯2.37mmol/L.凝血常规D-二聚体5200ug/L,纤维蛋白原1.2g/L.铁蛋白16500ng/ml.自身抗体及ANCA均阴性.胸部CT检查示心肺未见明显异常.腹部CT检查示肝脾肿大.上肢+下肢+盆腔、骨盆髋关节MRI检查示双侧肱骨、股骨、左侧髂骨旁皮下肌肉层内多发异常信号,肌电图示肌源性损害.骨髓穿刺涂片全片可见到噬血细胞.诊断:皮肌炎;巨噬细胞活化综合征.入院后甲泼尼龙500mg冲击治疗三天,后改为口服醋酸泼尼松片20mg/次,3次/天.环磷酰胺300mg冲击治疗两天,治疗20天后好转出院.结论:巨噬细胞活化综合征是儿童风湿性疾病中较少见而严重的并发症,病情进展迅速,病死率高,而皮肌炎合并巨噬细胞活化综合征更为少见,早期诊断及治疗对患儿的预后起着关键性作用.
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