【摘 要】
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传染性海绵状脑病(Transmissible spongiform encephalopaties,TESs)是一类动物和人的神经退行性疾病,包括疯牛病(Bovine spongiform encephalopathy,BSE)、羊痒病(Scrapie)、传染性水貂脑病(Transmissble mink encephalopathy,TME)、猫科动物海绵状脑病人(Feline spongifo
【机 构】
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中国农业大学动物医学院国家动物传染性海绵状脑病实验室,北京,100094
【出 处】
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中国畜牧兽医学会家畜传染病学分会第六届全国会员代表大会暨第11次学术研讨会
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传染性海绵状脑病(Transmissible spongiform encephalopaties,TESs)是一类动物和人的神经退行性疾病,包括疯牛病(Bovine spongiform encephalopathy,BSE)、羊痒病(Scrapie)、传染性水貂脑病(Transmissble mink encephalopathy,TME)、猫科动物海绵状脑病人(Feline spongiform encephalopathy,FSE)以及人类的克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD).细胞型朊病毒蛋白(Cellular Prion protein PrPc)是通过糖基化位点锚定于多种细胞表面表达的糖蛋白.传染性海绵状脑病的发生是由机体正常编码的PrP基因表达的细胞型朊蛋白发生构象的变化而导致,在疾病发生过程中,PrPSC作为模板诱导基础分子PrPC发生构象的改变,导致PrPC在形成具有蛋白酶推论性的PrPSC并在中枢神经系统聚集,引发动物传染性海绵状脑病的发生.在构象上,PrPC具有高的α一螺旋结构,而PrPSC具有高的β一折叠结构,在PrPC转化成PrPSC的过程中,没有其它的病原和参与过一过程.早期的研究表明,动物传染性海绵状脑病的病理改变主要发生在中枢神经系统,在传染性脑病的亚临床阶段,外周器官在疾病的发生过程中起着重要作用,并且在淋巴器官内有较高的PrP的表达.
PrP基因表达的定量是研究动物传染性海绵状脑病发生的出发点，对探索动物传染性海绵状脑病的发生机理具有重要的意义。同时，组织特异性的表达模式也是对PrPC在组织器官内基本功能认识的有效途径。金黄地鼠是研究动物传染性海绵状脑病理想实验动物，具有发病快，症状典型的特点，对于实验性传播的海绵状脑研究具有重要意义。本研究利用实时荧光RT-PGR法，对金黄地鼠中枢神经系统和外周器官的PrP基因的表达和动物传染性海绵状脑病的发生的分子机理奠定基础。
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