桥本甲状腺炎脑病1例并文献复习

• 作 者: 郝勇 张社卿 万志文 管阳太
• 机 构: 第二军医大学长海医院神经内科
• 发表日期: 2012年期
• 关键词: 桥本甲状腺炎脑病 癫痫 血管炎

目的 :报告以双下肢乏力、小便困难、意识模糊为主要表现的桥本甲状隙炎脑病(Hashimoto’s Encephalopathy,HE)1例,结合文献复习加以分析,探讨HE中枢神经系统损害的临床表现、治疗及预后。方法 :对本例H E患者的临床表现、实验室检查、神经影像、治疗等情况进行分析,同时参考文献对该病的报道。结果 :HE神经系统的表现主要分为两大类:一类为血管炎表现如卒中样发作、短暂性失语、头痛,另一类则为弥散性进行性脑病表现:癫痫发作、痴呆(类CJD样)、精神行为异常(视幻觉)、运动障碍(震颤、共济失调、肌阵挛)、昏迷、睡眠障碍等多种不同表现。实验室检查以抗甲状腺球蛋白抗体或抗微粒体抗体高滴度阳性为特征,最初可出现一过性甲亢,通常逐渐出现疲乏、昏睡、反应迟钝、黏液水肿等甲减表现;通常脑脊液蛋白水平升高,细胞数正常;脑电图起初以双侧颞区异常,继而进行性恶化为双侧α活动消失和θ波广泛发放等弥漫性慢波化改变,此类变化在HE中的发生率高达98%;影像学可表现为:脑萎缩、局灶和融合性脑白质异常、皮层不规则信号,以及血管炎样改变。糖皮质激素治疗HE有效。本例有进行性双下肢乏力、小便困难、意识模糊表现,存在甲减、抗甲状腺抗体阳性、脑电图呈慢波化改变,影像学双侧半卵圆中心融合成片的脑白质病变,因此符合HE。结论 :HE患者的神经系统表现多样,目前HE尚缺乏特异性诊断标准,对于甲状腺功能正常而临床表现不能除外HE的患者,均应进行抗甲状腺抗体筛查,以免因漏诊、误诊而延误治疗。