误诊14年的“独特”临床表型高IgE综合征1例

来源 :中华医学会第21次全国皮肤性病学术年会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:veiri32
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病史 患者男,15 岁.因全身红斑、丘疱疹、结节、渗出伴痛痒14 年入院.辅查 IgE 29300IU/ml(连续3 次复查均大于25000 IU/ml);血常规EOS 0.95×10E9/L,EOS-R 0.13(连续4 次复查均明显升高,EOS 最高达1.724×10E9/L、EOS-R0.188);多次皮损处分泌物培养提示金黄色葡萄球菌和铜绿假单胞菌;臀部皮肤活检病理报告示表皮棘细胞假上皮瘤样增生伴海绵水肿,真皮慢性炎症,未见肉芽肿等结构;右大腿结节病理活检提示软组织慢性化脓性炎症,可见部分嗜酸性粒细胞浸润,未见确切肉芽肿结构;肠镜提示直肠隆起样病变,病理活检示送检粘膜慢性活动性炎;膀胱镜见膀胱内多处隆起结节,大者约3*2cm 大小,表面粘膜光滑;膀胱送检粘膜病理提示慢性炎性糜烂,肉芽组织增生,以大量嗜酸性粒细胞浸润为主;骨髓涂片提示粒系增生明显活跃伴嗜酸性粒细胞增高;骨髓活检示增生极度活跃,可见幼稚泡状核细胞;胸部CT 提示左肺见少许稍高密度结节影,左肺下叶后基底段见纤维条索影及条片状密度稍高影,相邻局部支气管牵拉扩张,相邻胸膜增厚、粘连,考虑慢性感染性病变;全腹CT 提示直肠壁明显增厚,周围脂肪间隙模糊,见软组织密度影,膀胱右侧壁增厚,右侧壁及颈部见多个囊性病灶,性质?,左侧臀部皮下脂肪层片状密度增高,边界不清,盆腔少量积液,双侧腹股沟淋巴结肿大;腹部彩超提示膀胱壁增厚、多发结节样团块;阴囊彩超提示双侧睾丸实质回声弥漫性欠均匀.
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