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原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种由自身免疫机制介导的慢性进行性胆汁淤积性疾病,以肝内中小胆管进行性非化脓性炎症和血清中出现高滴度抗线粒体抗体(AMA)为主要特征。该病好发于中年妇女,起病隐匿,病程长,若在早期得不到及时诊断和治疗,可进一步发展为肝纤维化和肝硬化。PBC年发病率约为0.4~3/10万,而且呈逐年增长的趋势。PBC病因至今未明,可能与免疫、环境、遗传等因素有关。上世纪末和本世纪初,随着临床医生对PBC认识的提高,抗线粒体抗体检测的开展,PBC的确诊病例逐年增多,此病也引起国内许多专家学者的重视。本文对PBC的国内外研究情况进行简述,介绍了PBC的临床及组织病理学表现,并对其发病机制进行了分析。