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目的:报告1例罕见的下颌骨原发性小细胞癌,提高临床诊断和治疗水平。方法:阅读文献,结合本病例特点,分析头颈部小细胞癌的临床特点、鉴别诊断、治疗、预后。结果:患者术后20个月局部复发,现二次手术后随访2个月至今仍存活,未出现远处转移及淋巴结转移。结论:原发于下颌骨的小细胞癌罕见,恶性程度极高,指导治疗需要更多的病例报道。