【摘 要】
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IgG4相关硬化性疾病是近十余年来新发现的少见疾病,以系统性纤维化性炎症及外周血IgG4水平增高为特点.该病最早由日本学者Hamano在研究自身免疫性胰腺炎时发现[1].随着对该病认识的提高,相关病例不断增加.日本学者估测其发病率在0.28/10万～1.28/10万之间,日本本土每年新增336～1,300例[2].除胰腺外,其他器官也可受累,如腹膜后、主动脉、涎腺、肝脏、肾脏、胆管、淋巴结、脑膜等
【机 构】
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首都医科大学附属北京同仁医院呼吸科
【出 处】
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第十二届中国呼吸医师论坛暨第八届中国呼吸医师奖颁奖大会
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IgG4相关硬化性疾病是近十余年来新发现的少见疾病,以系统性纤维化性炎症及外周血IgG4水平增高为特点.该病最早由日本学者Hamano在研究自身免疫性胰腺炎时发现[1].随着对该病认识的提高,相关病例不断增加.日本学者估测其发病率在0.28/10万～1.28/10万之间,日本本土每年新增336～1,300例[2].除胰腺外,其他器官也可受累,如腹膜后、主动脉、涎腺、肝脏、肾脏、胆管、淋巴结、脑膜等[3,4].肺实质受累相对罕见,最早由Taniguchi报道[5],至今已有80余例,尚无相关流行病学资料可供参考,在我国仅有数例报道[6-8].
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