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目的：探讨巨大食管平滑肌瘤临床特征、诊断及治疗方式的选择.方法：我院收治的1例巨大食管平滑肌瘤,患者因“进食后哽噎感半年余,加重1周”入院,胸部及上腹部CT提示：考虑食管下段(贲门)占位,累及胃底(图1).胃镜：距门齿35cm-40cm食管小弯侧近后壁见3.0*4.0cm不规则隆起性病灶,表面粗糙、糜烂,触之易出血,考虑食管恶性肿瘤.上消道钡餐造影示：食管下段充盈缺损,管腔显示不规则,狭窄段以上局部食管扩张.术中快切提示食管平滑肌瘤,拟行“胸腔镜下食管平滑肌瘤摘除术”,因肿瘤巨大,环绕食管周径3/4以上,术中剥离平滑肌瘤时,肿瘤与食管粘膜粘连致密,多处粘膜剥破,为避免多处修补食管易致食管瘘,遂决定行“胸腹腔镜下食管次全切除+胃代食管颈部吻合术”.切除胸腹段食管,将胃制成管状,管状胃与颈段食管吻合.结果：术后第2d能全力空肠营养管24小时持续滴入,术后7天造影提示吻合口未见瘘及狭窄,予以进食流质,术后12d出院.病理：食管下段肿块,累及贲门,大小约12.5x7.0x3.0cm,肿块至粘膜下生长至浆膜,延食管生长约3/4圈以上,包绕食管.镜下：梭形细胞呈束状,编织状排列.另见食管胃交界处呈Barrett食管样改变.免疫组化：SMA(+),Desmin(+),CD117(-),CD34(-).结论：食管平滑肌瘤作为最常见食管良性肿瘤,手术摘除被认为是经典的治疗方式,VATS下治疗安全可行,但因根据肿瘤大小、生长方式及患者的具体情况具体分析,选择合适的治疗方法.