【摘 要】
：
目的:心室肌致密化不全(NVM)是一种少见的先天性心室肌发育不全性心肌病,属遗传性心肌病,病变特征为心室内存在异常粗大突起的肌小梁及交错的深陷隐窝.扩张型心肌病(DCM)是一类既有遗传又有非遗传性原因造成的复合型心肌病,临床上主要表现为单侧或双侧心腔扩大和心室收缩功能障碍.少数可见室壁肥厚、肌小梁增粗.NVM患者其临床表现及超声心动图部分特征皆与DCM相似,极易误诊漏诊.本文总结分析近年病例,探讨
【机 构】
：
中国人民解放军第二六三医院超声科 重庆医科大学儿童医院超声科
【出 处】
：
中国超声医学工程学会第十二届全国超声心动图学术会议
论文部分内容阅读
目的:心室肌致密化不全(NVM)是一种少见的先天性心室肌发育不全性心肌病,属遗传性心肌病,病变特征为心室内存在异常粗大突起的肌小梁及交错的深陷隐窝.扩张型心肌病(DCM)是一类既有遗传又有非遗传性原因造成的复合型心肌病,临床上主要表现为单侧或双侧心腔扩大和心室收缩功能障碍.少数可见室壁肥厚、肌小梁增粗.NVM患者其临床表现及超声心动图部分特征皆与DCM相似,极易误诊漏诊.本文总结分析近年病例,探讨超声心动图在鉴别诊断DCM和NVM中的价值.
方法:门诊初诊为DCM的住院患者62例,行心电图、超声心动图、MRI及遗传学检查.心电图:62例患者中58例心电图异常,其中以室性心律失常和室内传导阻滞最常见.超声心动图:使用Philips IE33超声诊断仪,检测左室舒张末期内径、左室各壁及室间隔厚度、左室射血分数,并对心肌肥厚部位局部放大以观察其形态结构,测量非致密层心肌和致密层心肌厚度,计算其比值,测量三遍,取平均值.MRI:使用GE Discovery 750超导型MRI仪,平静呼吸,连接心电和呼吸门控,常规三平面扫描和心脏标准的长轴、短轴位显示四腔及二腔心,然后行屏气多层面常规及True FISP序列扫描.遗传学检查:采患者外周血,行CNV检测、靶基因高通量测序、全外显子组测序.统计学处理:应用SPSS15.0统计软件,t检验.P＜:0.05为差异有统计学意义.
结果:MRI:62例初诊为DCM的患者中,经MRI确诊为DCM者55例,患者左室或双侧心室腔扩张,室壁厚度均一,7例确诊为NVM,呈NVM典型心肌表现.超声心动图:62例初诊为DCM患者中,超声心动图最终诊断55例DCM,5例NVM,2例不能确定.在诊断DCM方面,超声心动图与MRI诊断相符率为100％,在诊断NVM方面,超声心动图与MRI诊断相符率为71.4％.遗传学检查:62例患者经遗传学检查有30例有可疑基因,其中5例经超声诊断的NVM病例,遗传学检查4例考虑为NVM异常基因,其余病例均考虑为DCM,包括2例超声心动图不能确诊的病例.
结论:NVM有特征性超声心动图表现,可与DCM相鉴别,超声心动图在NVM的诊断上具有特征性,能够对致密化不全的心脏结构及心功能做出全面的评价,并进一步指导临床治疗.但仍有少部分患者或许有两种心肌病的共同基因存在,导致其在影像学中的心脏形态上同时具有两种心肌病的表征,从而无法完全鉴别,有待大样本研究深入分析.
其他文献
目的:分析超声心动图诊断右房右室粘液瘤合并右房血栓的应用价值。方法:患者，女，33岁，因活动后气短、心悸4年，加重伴腹胀半年来诊。查体:体温36.5℃，心率92次/分，呼吸15次/分，血压105/60mmHg。心电图:非窦性心律，完全性右束支传导阻滞。胸片:心脏扩大，左下肺膨胀不全，少量胸腔积液，右侧隔肌抬高。超声心动图:右房室内径扩大，左房室内径相对减小，室间隔及左室壁厚度正常，运动幅度尚可。于
目的:探讨右室整体长轴应变及三尖瓣环收缩期位移在肺动脉高压患者右心功能定量分析中的应用价值.方法:肺动脉高压患者(PH组)98例,根据肺动脉压分为为轻度、中度及重度三组.25例健康正常人(对照组).所有病例进行常规超声心动图检查测量右室内径及面积等相关参数:包括右室舒张末期内径(RVEDD)、右室收缩末期内径(RVEDS)、右室舒张末期面积RVEDA)及右室收缩末期面积(RVESA),计算右室短轴
本文介绍了左室舒张功能不全是舒张性心力衰竭的主要病理生理机制，据统计学资料，即便是轻度舒张功能不全也与全因死亡率明显上升相关。舒张性心力衰竭的诊断和治疗仍是当前临床面临的难题之一，而临床对舒张功能不全的精确诊断至关重要。超声心动图是临床最常用的评估心脏舒张功能的无创检测方法，但目前使用超声心动图评估舒张功能也存在许多困惑:首先，目前使用的许多参数如E、A、E/A比值、DT、IVRT、S/D、e’、
目的:探讨超声在原发性和继发性下肢静脉曲张疾病中的显像特征和诊断价值.方法:对56条经临床和X线造影确诊的下肢静脉血管进行检查,对其不同病因所致的下肢静脉曲张的超声特征进行分析.结果:原发性与继发性下肢静脉曲张各自具备不同的超声特征,其2DE、彩色多普勒显像及频谱亦不同.结论:彩色多普勒超声能够区分原发性与继发性下肢静脉曲张,为临床及手术提供准确诊断,并能术前定位、术后复查,具有无创、操作方便、可
目的:分析比较腹主动脉瘤(AAA)及外周血管病(PAD)的颈动脉内-中膜厚度(IMT)等,探讨动脉粥样硬化在AAA及PAD发病机制中的作用.方法:选取经CT血管造影(CTA)检查确诊的AAA患者67例,经数字减影血管造影术(DSA)及外周血管超声检查确诊的PAD患者86例,同期正常对照组46例,应用彩色多普勒超声检测入选者的颈动脉内膜内表面到中膜外表面的距离(IMT),观察颈动脉斑块数量及性质等,
目的:初步探讨超声Micropure技术对BI-RADS≥Ⅲ级乳腺实性肿块中微钙化检出的临床应用价值,提高乳腺实性肿块中良、恶性诊断水平.方法:随机选取来本院超声检查发现乳腺实性肿块并被评为BI-RADS≥Ⅲ级的患者68例,共79个肿块,在手术或麦默通活检术前3天内,分别行乳腺常规超声、超声Micropure技术及钼靶X线检查.参照病理结果,对比分析三种检查对乳腺良、恶性肿块中微钙化的检出率,并分
目的:探讨超声心动图检查在小儿易漏诊的心血管疾病中的应用价值。方法:回顾性分析北京儿童医院2009年3月至今小儿心血管疾病患儿资料及超声心动图检查结果,总结出容易漏诊的心血管疾病的种类、分布及其漏诊原因,以及超声心动图的诊断要点和作用.结果:小儿容易漏诊的心血管疾病,由于在就诊时缺乏特异的心脏症状,而是以其他系统症状起病到医院就诊,容易只关注就诊症状相关疾病的诊断,而忽略了心血管系统的病变而漏诊.
本文介绍了一例儿童患者因间断发热乏力3月余入院.曾于当地医院行肺CT示左肺及左心房肿物,CT引导下左肺肿物穿刺活检示上皮样血管内皮瘤.入院查体及心电图无明显异常.超声心动图示:左房扩大,左房及左下肺静脉内中低回声实性团块,大小43mm×32mm,形态规则,边界清,有一定活动度,有一定形变,继发性二尖瓣口重度梗阻,平均压差12mmHg,卵圆孔未闭,心包少量积液.经MRI及手术组织病理证实，病理诊断:
目的:经影像学检查诊断特发性RAA1例并经手术证实.方法:患儿,男性,3岁5个月,1个月前因"感冒"体检发现心脏扩大,外院超声检查诊断为"右心肿物待查",为进一步诊治收入本院.既往史及家族史无特殊,生长发育无滞后,智力发育与同龄儿童无明显差异.体检及胸片显示右心缘增大.门诊超声心动图及CT扫描均示:心脏体积增大,右房高度增大,局部向外膨隆,可见隔膜嵴突入与固有心房相隔,瘤口较大,瘤体大小约8×7c
目的:分析不同少见类型主动脉窦瘤的超声图像特征,提高诊断准确率.方法:回顾性对比分析华中科技大学附属协和医院1995年6月至2013年8月18年间少见类型主动脉窦瘤手术患者的超声图像特征及术中所见,并结合文献总结少见类型窦瘤及其好发并发症的超声表现.结果:270例主动脉窦瘤手术患者中,22例为少见类型.包括窦瘤多位起源7例(主动脉窦弥漫性瘤样扩张并膨向心外6例,右冠窦瘤与无冠窦瘤各膨入右室1例),