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原发下腔静脉平滑肌肉瘤(primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava)的发生可能与内分泌系统功能异常及状态异常有关,肿瘤起源于静脉壁血管平滑肌细胞,是极少见的恶性肿瘤。Herman等报道起源于静脉壁的平滑肌肉瘤占所有平滑肌肉瘤的2%[1]。Mingoli于1996年综合多个文献。共报道218例[2]。由于下腔静脉平滑肌肉瘤发生位置在腹膜后,常起病隐秘,症状与肿瘤大小以及部位有关,以腹痛、下腔静脉梗阻症状、肿瘤消耗状态、肝肾功能异常为主。下腔静脉平滑肌肉瘤起源于静脉壁,病变常与血管壁紧密结合难于分离,根治性的肿瘤切除是最根本有效的治疗方法,切除范围包括肿物受累下腔静脉及其它组织。
本文报告近期1例累及肝后段和肾静脉上下段的下腔静脉平滑肌肉瘤,术前充分评估患者血管受累情况,发现其下腔静脉引流范围侧枝循环形成,未常规行下腔静脉和双肾静脉重建,将肿瘤连同第I、11段下腔静脉一并完整切除。
本文报告近期1例累及肝后段和肾静脉上下段的下腔静脉平滑肌肉瘤,术前充分评估患者血管受累情况,发现其下腔静脉引流范围侧枝循环形成,未常规行下腔静脉和双肾静脉重建,将肿瘤连同第I、11段下腔静脉一并完整切除。