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目的：报道1例以CD56+小肠粒细胞肉瘤为首发表现的急性单核细胞白血病,并进行相关文献复习。方法：患者为中年男性,因剧烈腹痛1个月余就诊,查血常规正常,胃肠镜检查未见异常,腹部CT示肠系膜根部实质性肿块,周围淋巴结肿大,PET-CT示中腹部团块状影与邻近肠管分界不清,代谢增高。