【摘 要】
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目的：初步分析特发性肺动脉高压(IPAH)患者的临床特征和血流动力学特点.方法:分析住院的27例IPAH患者的临床资料,所有患者均通过静息状态下超声心动图及右心导管检查确诊,并进
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目的：初步分析特发性肺动脉高压(IPAH)患者的临床特征和血流动力学特点.方法:分析住院的27例IPAH患者的临床资料,所有患者均通过静息状态下超声心动图及右心导管检查确诊,并进行肺动脉高压功能分级及6分钟步行距离检查.结果:患者首发症状至确诊时间为34.16±39.85月,74％肺动脉高压患者确诊时WHO功能分级为Ⅲ-Ⅳ级；男女之比l∶4,六分钟步行距离363.04±101.48米,肺动脉平均压64.60±16.28mmHg,心指数3.12±1.22L/min/m2,右房平均压10.40±4.78mmHg,肺血管阻力18.04±4.65Wood单位,N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)测定值为3225.26±728.5pg/ml,超声心动图测得肺动脉收缩压及经右心导管检查测得肺动脉收缩压分别为88.00±22.67mmHg,94.89±30.24 mmHg,二者相关性r=0.795,P≤0.01.结论:本组肺动脉高压的人口学特点与NIH注册研究接近,大多数患者确诊时已出现功能受损的严重的症状,Ⅲ/Ⅳ级患者其血流动力学指标较Ⅰ/Ⅱ级患者明显恶化,建议应用超声心动图检查、心功能分级、6分钟步行距离及肺血流动力学参数的变化来对IPAH进行筛查及病情评估、治疗效果评价及病情恶化的监测,可以做到早期发现、早期干预.
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