【摘 要】
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目的 分析淋巴瘤相关噬血细胞综合征(lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,LAHS)的临床特点并观察临床疗效.方法 2009年3月-2013年10月在我院血液科诊断的11例L
【出 处】
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广东省医学会第十九次血液病学学术会议
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目的 分析淋巴瘤相关噬血细胞综合征(lymphoma-associated hemophagocytic syndrome,LAHS)的临床特点并观察临床疗效.方法 2009年3月-2013年10月在我院血液科诊断的11例LAHS患者,男性10例,女性1例,中位年龄26.0(17.0-49.0)岁,7例以淋巴结活检、4例以骨髓活检病理确诊恶性淋巴瘤,分析其临床和实验室检查特点并观察临床疗效.结果 11例患者均有高热、高铁蛋白血症及骨髓中出现噬血现象,10例有全血细胞减少及高甘油三酯血症,9例有脾大及低纤维蛋白原血症.11例患者中2例经化疗后接受异基因造血干细胞移植术,已存活45个月及37个月；1例化疗后行自体造血干细胞移植术,术后11个月死于感染；7例仅接受化疗者中1例存活15个月,其余6例均死亡,生存期为4-14个月；另1例未接受治疗者入院后8天死亡.结论 LAHS具有起病急、病情重、高热、脾大、血细胞减少、噬血现象、高血清铁蛋白及高甘油三酯的临床特点,该类患者诊断困难,化疗的长期疗效差,异基因造血干细胞移植可能是最有效的治疗方法.
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