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@@原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiencydiseases,PIDs)是一类与遗传相关且临床表现复杂的疾病,由于它能提供识别与正常免疫应答相关基因的丰富资源,从而引起了基础和临床免疫学家的重视和广泛合作,再加上近些年来分子生物学和免疫学技术的迅猛发展,部分PID的病因已经基本清楚,相应的诊治和预防策略也取得了长足的发展。