【摘 要】
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结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTL)属于结外非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)的一种少见特殊类型.该肿瘤形态学多样,主要
【出 处】
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第19届全国临床肿瘤学大会暨2016年CSCO学术年会
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结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(extranodal NK/T-cell lymphoma,nasal type,ENKTL)属于结外非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)的一种少见特殊类型.该肿瘤形态学多样,主要表现为鼻或面部中线的进行破坏性病变.早期最常见症状表现为局部肿胀、鼻塞、鼻出血、局部糜烂坏死,常侵犯并破坏血管和组织坏死,故1994年欧美改良淋巴瘤分类将其命名为血管中心性淋巴瘤.1997年WHO淋巴造血组织肿瘤新分类提出结外NK/T细胞淋巴瘤的概念.2001年将其作为一种独立的临床病理分型正式列入WHO关于恶性淋巴瘤的新分类.结外NK/T细胞淋巴瘤欧美国家少见,亚洲多见,多见于亚洲东部,尤以中国、韩国、日本多见.在我国所有淋巴瘤亚型中,比例可达6％.提示本病有地域或种族易感性.对于Ⅰ/Ⅱ期的患者，目前的共识是常规推荐局部放射治疗。照射范围和照射剂量是放疗成败的关键，与肿瘤局部区域控制率和预后密切相关。单纯放疗治疗初治Ⅰ期伴有危险因素及初治Ⅱ期仍存在较高复发风险，系统性复发率达25%-40%。因此，单纯放疗是不足的，需要增加化疗降低复发概率。但目前最佳化疗方案，以及化疗与放疗的联合顺序仍不明确。
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