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目的：线粒体脑肌病合并癫痫患者的临床、影像学等特点.方法：对诊断为线粒体脑肌病合并癫痫的患者病历进行总结,对其复发因素的分析.结果：线粒体脑肌病头颅MRI提示脑实质内异常病灶,癫痫发作后提示相应区域有痫样放电.结论：患者由于存在线粒体功能损害与ATP能量供应障碍,其神经细胞更易遭受兴奋性毒性侵害,应尽早选择合适的抗癫痫药物干预以阻止癫痫症状的发生.