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乳腺肉瘤较乳腺癌少见，是乳腺少见的非上皮性肿瘤，其发病率大约占全部乳腺原发性恶性肿瘤的0.05 ％。乳腺血管肉瘤是一种恶性度极高肿瘤，早期即可发生肺、骨、胸壁等全身各器官的转移。因此，应熟悉其临床病理学特征，掌握其诊断标准，尽可能作到早期诊断、早期治疗。治疗以外科手术切除为主，可配合一定疗程的辅助化疗，以期延长患者的生存期，提高本病的治愈率。本文分析了1例乳腺原发性血管肉瘤病例。