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目的：深入认识儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特征。方法：研究对象为2005年1月至2008年12月初次确诊的儿童SLE，对照组为同期确诊的成人SLE患者，按年龄段分组：学龄前期组0-6岁，学龄期组7-11岁，青春发育期组12-18岁，大于18岁为成人组，对不同年龄段患者确定诊断时的临床及实验室数据进行回顾性总结、统计学分析和比较研究。结果：SLE患者共120例，儿童SLE共88例，成人SLE有32例，学龄前SLE首发症状依次为发热、皮疹、抽搐，常见临床表现包括发热(81.8%)、肝脾肿大(63.6%)、皮疹(54.5% )，重要器官受累依次为神经精神系统(54.5%)、肾脏(36.4%)、眼(18.2% )；SLICC/ACR评分1.18±0.874，起病时重症SLE占54.5%.实验室检查项目异常依次为：补体C4(62.5%)、血小板减少(54.5%)、C3降低(40.0%)。学龄期SLE首发症状为皮疹、发热、关节肿痛起病，常见临床表现有：皮疹( 91.4% )、发热(68.6%)、关节肿痛(51.4%) 。重要器官受累为神经精神系统(54.3%)、肾脏(34.3%)、肺部(14.3 %) ； SLICC/ACR评分1.11±0.963，重症SLE占62.9%。实验室检查异常为：贫血(67.6%)、脑脊液(66.7%)、脑电图(61.1%)。青春发育期SLE首发症状依次为皮疹、发热、关节肿痛。常见临床表现为：皮疹(90.5%)、发热( 81.0%)、关节肿痛(54.8%)。重要器官受累有神经精神系统(50.0%)、肾脏(19%)、眼(9.5%)及心血管(9.5%)；SLICC/ACR评分0.95±0.936,重症SLE为69.0%。实验室检查异常为：补体C4降低(66.7% )、脑脊液异常(60.0%)、脑电图异常(59.3 %)。成人SLE首发症状为水肿、皮疹、关节肿痛，常见临床表现有：浆膜炎(65.6%)、浮肿(59.4%)、皮疹(59.4%)。重要器官受累有肾脏(43.8%)、心血管(34.4%)、神经精神系统(18.8%)。实验室异常有补体C3降低(74.2%)、补体C4降低(67.7%)、尿常规(59.4%)。结论：儿童和成人SLE临床表现有所不同，不同年龄段儿童SLE各有特点。儿童SLE发病高峰为青春发育期，年龄越小，病程越短，首发表现常见皮疹、发热、抽搐、关节肿痛，容易合并神经精神系统、肾脏、眼损伤。青春发育期重症SLE比例高；学龄前期脏器受累程度重、估计疾病预后差。