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目的：探讨肾脏粘液样小管状和梭形细胞癌的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法：观察1例肾脏粘液样小管状和梭形细胞癌的HE及免疫组化形态特点，分析临床资料，并结合文献讨论。结果：肾脏粘液样小管状和梭形细胞癌镜下表现为排列成簇的狭长小管状的上皮细胞，中间充满粘液间质和梭形细胞，肿瘤细胞温和，核分裂象少见。