【摘 要】
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目的：探讨儿童上皮样血管内皮瘤的诊断、鉴别诊断和治疗。 方法：1例儿童小肠上皮样血管内皮瘤,10％福尔马林液固定,常规取材、脱水、包埋、HE染色、免疫组化等观察,并复习文献
【出 处】
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2007年第十一届全国儿科病理学术研讨会
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目的：探讨儿童上皮样血管内皮瘤的诊断、鉴别诊断和治疗。
方法：1例儿童小肠上皮样血管内皮瘤,10％福尔马林液固定,常规取材、脱水、包埋、HE染色、免疫组化等观察,并复习文献进行探讨。
结果：光镜下肿瘤细胞排列成巢状、短梁状、部分区域灶性实性片状;肿瘤细胞呈圆形、多边形和较少的短梭形,瘤细胞胞浆丰富,粉红色,核呈空泡状,有一个不明显的核仁。肿瘤细胞形成小的细胞内管腔,表孕为丰富的胞浆内空泡,偶尔含有红细胞,似原始血管管腔;部分区域几个短梭形细胞围成一个小腔隙,为发育较好的血管管腔,这是本瘤的特征。肿瘤细胞间含有透明或粘液样的间质,通常形成软骨样外观。肿瘤细胞异型性明显,有核分裂和出血坏死,呈浸润性生长。免疫表型:CD117、S-100、SMA均阴性,CD34血管内皮细胞弥漫阳性。
结论：儿童上皮样血管内皮瘤是罕见的低度恶性肿瘤,呈浸润性生长,易复发和转移,组织学上有明显的异型性,亦有核分裂和出血坏死,具有特征性的组织学结构,应与上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤、转移癌、上皮样肉瘤、粘液样软骨肉瘤等鉴别,治疗上应局部扩大切除并随访。
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