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无顶冠状静脉窦综合征(unroofed co ronary sinus syndrome,UCSS)又称冠状静脉窦(coronary sinus,CS)间隔缺损,指冠状静脉窦壁与左心房之间存在交通,冠状静脉窦完全缺损时,冠状静脉窦开口部位的房间隔形成缺损,文献称为冠状静脉窦型房缺.该畸形约占先心病的0.1%,容易漏诊或误诊.