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椎管内脂肪瘤是中枢神经系统少见的良性肿瘤，仅占中枢神经系统肿瘤的0.18％，占全部椎管内肿瘤的0.14％-0.80％。椎管内脂肪瘤绝大多数与胚胎发育过程中脊椎神经管闭合不全有关，多位于马尾和脊髓圆锥，并常通过骸部或腰能部脊椎裂与一个皮下脂肪瘤相通。不伴脊椎裂的硬脊膜内脂肪瘤临床罕见，现将收治的1例胸12-腰3椎体水平硬膜下脂肪瘤进行了报告，并结合文献对椎管内脂肪瘤的诊断及治疗进行讨论。