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报道一例单发于女性外阴的朗格汉斯细胞组织细胞增生症.患者女,13岁,外阴红肿糜烂2月.2月前无明显诱因外阴出现红色丘疹、结节,很快发展至大小阴唇.体格检查发现大小阴唇可见多发的糜烂性结节、丘疹和溃疡.皮损病理切片检查表皮破溃,真皮水肿明显,中上层可见较多的病理性朗格汉斯组织细胞伴大量的嗜酸性粒细胞浸润.免疫组织化学染色示Langerin阳性.临床诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症.经外用激素软膏治疗后皮损消退,随访无复发.