【摘 要】
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目的：运用功能磁共振(fMRI)静息态比率低频振幅(fALFF)与行为学相关关系探讨反应抑制的功能机制.方法：本院实习大学生24名,采集其静息态功能磁共振BOLD信号及Go/Nogo任务行为表现,计算fALFF值和个体内变异系数.结果：fALFF与个体内变异系数显著负相关脑区:右直回(BA11,r=－0.66),右额上回(BA10,r=－0.82),左额中回(BA10,r=－0.80),左额下回(
【机 构】
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南通大学附属常州市儿童医院 213003
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目的：运用功能磁共振(fMRI)静息态比率低频振幅(fALFF)与行为学相关关系探讨反应抑制的功能机制.方法：本院实习大学生24名,采集其静息态功能磁共振BOLD信号及Go/Nogo任务行为表现,计算fALFF值和个体内变异系数.结果：fALFF与个体内变异系数显著负相关脑区:右直回(BA11,r=－0.66),右额上回(BA10,r=－0.82),左额中回(BA10,r=－0.80),左额下回(BA45,r=－0.78),右顶下小叶(BA2,r=－0.78),左辅助运动区(BA6,r=－0.70),右侧小脑(--,r=－0.63).fALFF与个体内变异系数显著正相关脑区:双侧楔叶(BA18/19,r=0.68),左枕中回(BA19,r=0.73),左枕下回(BA19,r=0.76),双侧舌回(BA17,r=0.77).结论：研究表明前额叶、辅助运动区及小脑在反应抑制功能中有重要作用,默认网络对认知任务的执行效率有影响;静息态功能磁共振fALFF信号可以成功预测个体内变异系数.
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目的：分析儿童发作性睡病(narcolepsy,NRL)的临床特征及脑电生理特点,并探讨误诊原因.方法：对28例诊断为发作性睡病的病例进行临床资料分析,对曾经误诊病例,探讨其误诊原因.结果：28例均有不同程度的多睡,19例有猝倒表现,2例有睡前幻觉,1例有醒时幻觉.1例有睡眠瘫痪.28例EEG背景活动均正常,VEEG排除癫痫发作.MSLT结果:所有患儿的平均睡眠潜伏期缩短,REM睡眠潜伏期缩短,2
目的：探讨儿童神经纤维瘤病(Neurofibromatosis,NF)的临床特征,研究基因型与表型的关系.方法：以2012年8月至2012年12月就诊于医院神经科门诊的诊断为神经纤维瘤病的13例患儿为研究对象。结果：NF1基因检测结果:6例患儿发现NF1基因突变,其中1例为dupAT的插入,导致移码杂合终止突变,使得蛋白质截断,1例为剪切位突变(c.1527+1G＞G/C),导致外显子剪切失败,此
目的：分析复旦大学附属儿科医院2001-2011年度中枢感染脑脊液(CSF)培养阳性患儿病原菌的构成和耐药状况,指导临床合理用药.方法：以我院2001年1月-2011年12月期间进行腰椎穿刺脑脊液培养阳性患儿为研究对象,对其脑脊液细菌培养鉴定及药物敏感试验结果进行回顾性分析.结果：11年间有423位患儿纳入研究,共分离到258株致病菌.结论：医院儿童化脓性脑膜炎病原菌以肠球菌属、表皮葡萄球菌、大肠
目的：分析儿童难治性癫痫生酮饮食治疗的临床与脑电随访资料,了解脑电图变化与临床的相关性及对临床疗效的指导意义.方法：观察随访20例难治性癫痫患儿,记录生酮饮食治疗的临床疗效、起效时间.结果：20例患儿经生酮饮食治疗,3例达EngelⅠ级完全缓解,2例EngelⅡ级,8例EngelⅢ级,7例EngelⅣ级,总有效率65％(13/20).3例完全缓解患儿均在治疗开始一周内发作即明显减少,1例一周内完全
目的：分析儿童非惊厥性癫痫持续状态(NCSE)的临床与脑电监护(VEEG)资料,指导临床诊断与治疗.方法：以2009～2012年复旦大学附属儿科医院神经科住院的17例NCSE患者为研究对象.结果：17例患儿中单纯NCSE发作有12例,另外5例伴继发于全身强直阵挛性发作(GTCS+NCSE)、其中2例有惊厥性癫痫持续状态(CSE);17例患儿中11例(65％)有明确的病因;VEEG监测发作期主要以基
目的：评价儿童部分性癫痫发作的发作症状学和长程视频脑电图在其诊断中的价值.方法：2012年3-12月,常规进行连续4-24h长程VEEG监测(包括清醒、睡眠和诱发实验),对其中62例监测到临床发作且确诊为儿童部分性癫痫发作的发作症状学、脑电图特点和癫痫综合征进行回顾性分析.结果：经长程VEEG监测,结合临床发作症状学和同步EEG改变,部分性癫痫发作共62例,男女比例约为2:1.录像脑电图显示其中单
目的：总结儿童发热感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床特征、诊断标准,探讨其发病原因和治疗方法.方法：观察并分析1例FIRES患儿的临床表现及诊疗经过.结果：脑电图初期见背景慢化,局灶棘波,病程4个月时出现a昏迷;头颅MRI病程1个月时肿胀,4月时出现皮层萎缩,中央颞区著,丙种球蛋白、激素及多种抗癫痫药物治疗无效,生酮饮食联合苯二氮卓类药治疗后发热及惊厥好转,但残留严重神经系统后遗症.结论：F
目的：探讨局限累及胼胝体压部非占位性可逆性病变的病因、发病机制、临床特点及预后,争论此类疾病的命名.方法：回顾分析南京儿童医院诊治的1例局限累及胼胝体压部的病毒性脑膜脑炎,总结其临床特点并复习国内外文献报道的120例局限累及胼胝体压部非占位性可逆性病变的患者资料.结果：局限累及胼胝体压部非占位性可逆性病变的原因有癫痫发作、抗癫痫药物、抗癫痫药物停药、病原感染、低血糖、高血钠等。结论：病原感染为原因
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