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目的：探讨合并重度肺动脉高压婴幼儿主动脉弓中断(interrptioh of aortic arch简称IAA)的麻醉处理。方法：10例IAA患儿，男4例，女6例，年龄(8.4±5.9)月，体重(6.2±1.8)kg。均合并肺动脉高压，重度肺动脉高压8例，中重度2例，B超估测肺动脉压力(52±23)删mmhg。总结围术期麻醉处理，全组患儿均在深低温停循环或低流量体外循环下行一期矫治术。结果：10例患儿均行一期矫治术，体外循环时间(158±48)min，深低温停循环或低流量。1例患儿术后10日死亡，余患儿术后(4±1)天拔管，恢复良好，术后复查肺动脉压力明显下降。结论：良好的术前准备，明确的术前诊断，适当的麻醉管理，尤其是围术期肺动脉高压的调控，有助于手术的成功。