【摘 要】
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<正>高lgE综合征又称Job综合征,Buckley综合征,1966年由Davis首先报道,是一种原发性免疫缺陷综合征。特点为血清lgE增高,中性粒细胞趋化功能障碍,异位性皮炎样损害以及反复发
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<正>高lgE综合征又称Job综合征,Buckley综合征,1966年由Davis首先报道,是一种原发性免疫缺陷综合征。特点为血清lgE增高,中性粒细胞趋化功能障碍,异位性皮炎样损害以及反复发生化脓性感染。目前全世界仅有200余例报道,发病率<1/100000,已报到的HIES可累及多个系统①皮肤粘膜:初发症状类似异位性皮炎或慢性湿疹,易发生反复的金黄色葡萄球菌化脓性感染;②呼吸道:肺炎,支气管炎,支气管胸膜瘘;③骨骼及牙齿:脊柱侧突,关节过伸,骨质疏松,乳牙脱落延迟。87%患者可出现特殊的Job面容。皮肤粘膜念珠菌,真菌,病毒,嗜血杆菌,卡式肺囊虫等感染也有报道,可合并系统性红斑狼疮,皮肌炎,淋巴瘤,膜性肾小球肾炎等。
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